Что такое холангиокарцинома (билиарный рак)?

Разное местоположение рака может вызывать разные симптомы.

Холангиокарцинома образуется в желчных протоках, которые представляют собой тонкие трубочки длиной от 10 до 13см и ведут от печени к двенадцатиперстной кишке (начальному отделу тонкого кишечника). Основная функция желчных протоков - транспортировка жидкости, которая называется «желчь», из печени и желчного пузыря в тонкий кишечник, где она помогает переваривать жиры, содержащиеся в пище.

Разные части желчевыводящей системы имеют разные названия. Все начинается в печени с множества крошечных трубок (капилляров), где желчь собирается из клеток печени. Желчные капилляры собираются в мелкие желчные протоки, которые затем объединяются в более крупные (сегментарные) желчные протоки и, в конечном итоге, в левый и правый долевые печеночные желчные протоки. Протоки в печени называются внутрипеченочными желчными протоками. Левый и правый долевые печеночные желчные протоки, как правило, выходят из печени. Они соединяются, образуя общий печеночный проток в воротах печени.

Спустя примерно треть длины желчевыводящего пути располагается желчный пузырь - небольшой орган, в котором накапливается желчь. Желчный пузырь крепится к желчевыводящему пути с помощью небольшого протока, который называется пузырный проток.

Пузырный проток соединяется с общим печеночным протоком, образуя общий желчный проток (холедох). Общий желчный проток проходит рядом с поджелудочной железой и, как правило, объединяется с протоком поджелудочный железы прежде, чем впадает (открывается) в начальный отдел тонкого кишечника: двенадцатиперстную кишку.

Рак может развиваться в любой части желчных протоков. В зависимости от местоположения он подразделяется на 3 вида:

внутрипеченочная холангиокарцинома,

воротная холангиокарцинома (опухоль Клацкина),

дистальная холангиокарцинома.

Внутрипеченочная холангиокарцинома образуется внутри печени, где рак развивается в мелких и более крупных (сегментарных) внутрипеченочных желчных протоках.

В некоторых случаях внутрипеченочная холангиокарцинома может иметь микроскопические признаки одновременно гепатоцеллюлярной карциномы (первичного рака печени, развивающегося из гепатоцитов – клеток печени) и холангиокарциномы (рака желчных протоков). Такой вариант считается смешанной или комбинированной гепатохолангиокарциномой.

В этом случае злокачественные образования образуются в воротах печени: там, где правый и левый долевые печеночные желчные протоки соединяются и выходят из печени. При воротной (перихилярной, хилярной) холангиокарциноме или опухоли Клацкина рак развивается в левом или правом долевых печеночных желчных протоках или общем печеночном протоке. Наиболее распространенный вид холангиокарциномы, на который приходится более половины всех случаев рака желчных протоков.

Дистальная холангиокарцинома образуется за пределами печени: там, где общий желчный проток проходит рядом с поджелудочной железой и впадает в тонкий кишечник. При дистальной холангиокарциноме рак развивается ниже места соединения пузырного протока с общим печеночным протоком: в общем желчном протоке (холедохе).

Поскольку воротная холангиокарцинома и дистальная холангиокарцинома начинаются за пределами печени, их часто объединяют вместе и называют внепечененочной холангиокарциномой.

Холангиокарциному можно также классифицировать в зависимости от того, как злокачественные клетки выглядят под микроскопом. Более 95% рака желчных протоков – это карциномы, и большинство из них – аденокарциномы. Аденокарциномы – это рак железистых клеток, который может развиваться в разных органах. Аденокарциномы желчных протоков развиваются из слизистых желез, выстилающих внутреннюю часть протоков. Холангиокарцинома - название карциномы желчных протоков.

Злокачественная опухоль может развиваться из желчного пузыря. Рак желчевыводящей системы (РЖС) или билиарный рак - общее название, объединяющее рак желчного пузыря и холангиокарциному (рак желчных протоков).